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A causa del carattere progressivo della patologia, i pazienti spesso presentano sintomi eterogenei.
Palpitazioni, dispnea e sincope sono i più comuni.
Ha una distribuzione familiare nel 30 50% dei casi, con trasmissione sia autosomica dominante che recessiva.
Le alterazioni tissutali si concentrano prevalentemente nell'area compresa tra il tratto di efflusso del ventricolo destro, l'apice e l'anello tricuspidalico (il cosiddetto triangolo della displasia).
E' necessario un cambiamento dello stile di vita, escludendo attività fisica rilevante, e un'attenta valutazione della terapia farmacologica.
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